Болезнь Пика и как ее не спутать с Альцгеймером

Старческая деменция (слабоумие) серьезный недуг, который приносит немало страданий как родственникам больного, так и самому пациенту. Причин проявления подобного недуга много и одна из них — Болезнь Пика. Данное заболевание относится к болезням центральной нервной системы и в первую очередь затрагивает кору головного мозга, но обо всем по порядку…

Общие сведения

Данный недуг был впервые описан в 1892 году и назван в честь Арнольда Пика — болезнь, которую он открыл первоначально посчитали всего лишь одним из вариантов старческой деменции. Арнольд Пик не обладал возможностью детального изучения данного недуга, ввиду редкости заболевания и трудности диагностирования болезни при жизни пациента.

По своим клиническим проявлениям недуг похож на болезнь Альцгеймера. Однако, болезнь Пика проявляется в четыре раза реже чем Альцгеймер.

В нейронах головного мозга начинает накапливаться белок который в виде телец Пика заполняет пространство в нервной клетке.

Кстати, в 1910–1911 годах Альцгеймер выделил клетки и тельца Пика, что в последующем помогло выделить болезнь в отдельную нозологию

Данный недуг характеризуется истощением коры головного мозга в результате гибели нейронов, кроме того, происходит углубление мозговых борозд и стирание грани между серым и белым веществом. Все это способствует постепенному развитию слабоумия у больного и в итоге приводит к летальному итогу.

Средний возраст жизни пациента шесть лет.

Врачи подчеркивают важность правильной диагностики болезни Пика, так как она может быть легко спутана с болезнью Альцгеймера. Обе патологии относятся к группе нейродегенеративных заболеваний, но имеют разные клинические проявления и механизмы. Болезнь Пика чаще всего проявляется изменениями в поведении и личности, такими как апатия, социальная изоляция и потеря интереса к привычным занятиям. В отличие от этого, болезнь Альцгеймера в первую очередь затрагивает память и когнитивные функции.

Специалисты рекомендуют обращать внимание на характерные симптомы и проводить комплексное обследование, включая нейропсихологическое тестирование и визуализацию мозга. Правильная диагностика имеет решающее значение для выбора адекватной терапии и поддержки пациентов и их семей. Важно помнить, что раннее выявление заболевания может значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование симптомов.

(R) Дегенерация мозга. Тотальное слабоумие. Болезнь Пика © Dementia in Pick's disease

Причины возникновения

Заболевание относится к разряду редких генетических заболеваний, в научной литературе популярно использование термина лобно-височная деменция, что указывает на очаги поражения головного мозга.

Данный недуг может возникнуть у пациентов в возрасте 50–60 лет. В группе риска находятся женщины, так как у них заболевание встречается в 1,5–2 раза чаще, чем у представителей сильного пола.

Несмотря на то что изучение заболевания задача не из легких, ученые пришли к выводу, что Болезнь Пика может передаваться по наследству, но не прямое наследование. Так, в рамках одной семьи заболевание чаще поражает братьев или сестер чем дальних родственников.

К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят:

1. Черепно-мозговые травмы.
2. Накопление в организме вредных веществ (алкоголь, химические препараты или общий наркоз).
3. Вирусные заболевания.

Есть мнение, что основу развития недуга составляет перенесенные ранее психические расстройства, а все выше перечисленное, лишь служит катализатором для стремительного развития заболевания.

Группа риска и признаки заболевания до конца не изучены, в связи с чем есть вероятность развития недуга и при отсутствии указанных причин.

Симптомы

Болезнь Пика имеет в своем течении три стадии, которые развиваются в зависимости от очага поражения, так выделяют:

1. Начальная стадия.
2. Стадия утраты когнитивных функций.
3. Глубокая деменция.

Болезнь Пика, хотя и менее известна, чем болезнь Альцгеймера, вызывает немало обсуждений среди специалистов и пациентов. Люди часто путают эти два заболевания, так как оба относятся к группе деменций и имеют схожие симптомы. Однако ключевое отличие заключается в том, что болезнь Пика чаще всего проявляется изменениями в поведении и личности, тогда как Альцгеймер в первую очередь затрагивает память. Пациенты с болезнью Пика могут демонстрировать эмоциональную неустойчивость, социальную замкнутость и трудности в общении. Важно отметить, что диагностика требует тщательного обследования, включая нейропсихологические тесты и визуализацию мозга. Правильное распознавание этих заболеваний имеет решающее значение для выбора эффективного лечения и поддержки пациентов и их семей.

ГЛАВНЫЕ СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА! Не пропустить у себя эти симптомы 

Начальная стадия

Симптомы болезни на самой первой стадии мало чем отличаются от симптомов болезни Альцгеймера отличие заключается в том, что течение болезни проходит более стремительно и злокачественно.

Так, на начальном этапе у человека стираются границы дозволенного, он становиться более раскрепощен и не осознает, чем вызвано недовольство тем или иным действием с его стороны, происходит расторможенность инстинктов, все это приводит к следующим проявлениям:

• асоциальное поведение;
• эгоистичность;
• утрата моральных принципов;
• увеличенное половое влечение;
• снижение критичности к себе;
• симптом «граммофонной пластинки» (неоднократное повторение фраз, шуток, историй, каких-то «секретных» сведений).

Кроме того, есть вероятность развития булимии, а в зависимости от того, какое полушарие затронуто депрессии или чрезмерной эйфории (левое полушарие — депрессивные состояния, правое — эйфорические).

Кроме того, дополнительно, в случае конвекситальной атрофии лобной доли у больного наблюдается:

• апатия;
• утрата желаний;
• молчаливость.

В случае с фронтальной атрофией лобной доли:

• личностные изменения;
• эмоциональная нестабильность.

При изменениях в височных долях больной становиться излишне мнительным, он ощущает себя брошенным и никому не нужным, что также приводит к формированию депрессии.

Стадия утраты когнитивных функций

На данной стадии, в дополнение к раннее перечисленным симптомам добавляются нарушения, связанные с когнитивными функциями организма, в том числе:

• утрата навыков письма, счета и чтения;
• нарушения памяти;
• неспособность выполнять действия последовательно (отсутствует логичность действий);
• снижение речевого запаса (вплоть до состояния «Эллочки-людоедки»);
• неспособность осознанно воспринимать то, что ему говорят.

Некоторые пациенты отмечали повышенную чувствительность кожи.

В самом начале второй стадии указанные симптомы и признаки могут проявляться периодически, но с каждым днем периоды нормального функционирования организма становятся все короче, а когнитивные нарушения со временем переходят в хроническую стадию и происходят постоянно.

Помимо того в некоторых случаях отмечается такое явление, как резкие перепады веса. Сначала больной резко набирает вес и у него диагностируют ожирение, после чего происходит потеря набранного веса практически в два раза. Это влечет нарушение физиологических процессов в организме больного, общей слабости и истощения.

Лобно-височная деменция: болезнь Пика

Глубокая деменция

Данная стадия является фатальной и как правило, приводит к смерти пациента. Характеризуется невозможностью выполнения больным элементарных действий (применение столовых приборов, использование средств личной гигиены и т. п.).

Как правило, на данной стадии пациент полностью обездвижен и прикован к кровати. Смерть наступает в результате формирования сопутствующих инфекционных заболеваний и симптомов, характерных для лежачих больных.

Диагностика

Для постановки верного диагноза необходимо проведение комплексного обследования, которое заключается в следующих методах исследования:

• изучение анамнеза больного;
• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ).

Болезнь Пика по своим клиническим проявлениям схожа с болезнью Альцгеймера, поэтому врачу необходимо быть твердо уверенным с каким из недугов он имеет дело. Для поиска отличий среди данных заболеваний потребуется подробный опрос родственников, на предмет дифференцирования недугов.

Так, при болезни Пика пациенты с самого раннего этапа проявляют нетерпимость к чрезмерной опеке и стараются уйти от нее всеми способами, больной неплохо управляется со своей памятью, до определенного момента (при Альцгеймере нарушения памяти одна из отличительных черт), у пациента понижается уровень критичности и он подчиняется своим инстинктам (в случае с болезнью Альцгеймера — подобные проявления наблюдаются гораздо позже).

В отличие от пациентов с болезнью Альцгеймера больные болезнью Пика длительное время в состоянии читать, писать, но, к сожалению, намного раньше утрачивают речевые функции и теряют словарный запас.

Особенности течения болезни таковы, что заставляют обращаться родственников за консультацией к психиатру, и лишь на второй стадии симптоматика начинает быть похожа на неврологию.

Аппаратные методы исследования абсолютно точно подтверждают поставленный диагноз, так как для данного недуга истощение коры головного мозга является отличительной чертой.

Лечение

Как и многие редкие заболевания нервной системы, причина возникновения которых до конца не изучена, эффективного лечения для данного недуга не существует и в настоящее время применяется только симптоматическое лечение.

К таким препаратам относят:

• нейропротекторы;
• противовоспалительные препараты;
• антидепрессанты;
• ингибиторы.

Кроме того, такие больные, особенно на поздней стадии неспособны себя самостоятельно обслуживать, и естественно, им необходим уход извне. Самый лучший вариант, это специализированная клиника с ежедневным уходом, но забота родственников также важна.

Несомненно, таким пациентам остро необходима не только помощь невролога, но и психиатра.

Прогноз жизни

К сожалению, прогноз течения заболевание печален. В среднем, пациенты с подобным диагнозом не живут больше 10 лет, а средняя продолжительность жизни 5–6 лет. Обусловлено это тем, что больной постепенно полностью прекращает нормально функционировать как разумное существо, он прикован к кровати и итогом служит вегетативная кома.

Уход за такими больными — серьезная проверка на прочность, именно по этой причине психиатрическая лечебница наилучший вариант не только для больного, но и для его родственников. По крайне мере они будут уверены в том, что за больным следят и оказывают ему всемерную помощь.

Итак, болезнь Пика серьезное генетическое заболевание, по симптоматике напоминающее болезнь Альцгеймера, однако, имеющее более скоротечное течение. Не стоит пренебрегать походами к специалистам, при обнаружении у своих родственников подобных симптомов, так как в долгосрочной перспективе это поможет продлить время жизни больного человека и минимизировать последствия для окружающих его людей.

Вопрос-ответ

Что характерно для болезни Пика?

Характерным для болезни Пика является симптом «граммофонной пластинки» – непроизвольное многократное повторение слов или отдельных фраз. Уже на первой стадии болезни могут наблюдаться двигательные расстройства, например, неспособность удерживать равновесие, повышение тонуса мышц.

Какие болезни похожи на Альцгеймера?

Деменция и болезнь Альцгеймера – два термина, которые часто используются вместе, но на самом деле это разные состояния.

Как быстро прогрессирует болезнь пика?

Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях.

Сколько живут с болезнью пика?

С этой болезнью человек не живет более 6 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы: Болезнь Пика чаще всего проявляется изменениями в поведении и личности, такими как апатия, социальная изоляция и изменения в эмоциональной реакции. В то время как при болезни Альцгеймера основное внимание уделяется ухудшению памяти и когнитивных функций. Если вы заметили изменения в поведении, это может быть признаком болезни Пика.

СОВЕТ №2

Проводите регулярные проверки у врача: Если у вас или у ваших близких есть подозрения на деменцию, важно регулярно проходить медицинские обследования. Специалисты могут провести необходимые тесты и помочь отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера на ранних стадиях.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на возраст начала симптомов: Болезнь Пика обычно начинается в более молодом возрасте (в среднем 50-60 лет), тогда как болезнь Альцгеймера чаще встречается у людей старше 65 лет. Если симптомы проявляются в более раннем возрасте, это может указывать на болезнь Пика.

СОВЕТ №4

Изучите семейную историю: Если у вас есть родственники с деменцией, важно знать, какая форма заболевания была у них. Генетическая предрасположенность может помочь в определении риска развития болезни Пика или Альцгеймера, что позволит вам и вашим близким быть более внимательными к симптомам.