Как долго человек может обходиться без сна? Около 3-4 суток, в среднем. Но есть на земле такая болезнь, именуемая фатальная семейная бессонница или инсономия. Продолжительность жизни, при данном заболевании не превышает одного года, а причина – отсутствие сна, что приводит к необратимым последствиям в психическом состоянии человека.
Откуда корни растут…
К счастью, данная болезнь не передается воздушно-капельным путем и не получила широкого распространения. Согласно нескольким источникам в настоящее время известно о сорока семейств, в которых был диагностирован данный недуг. Все эти семьи проживают во Франции и в Италии.
История обнаружения такого заболевания, как фатальная бессонница началась в 1879 итальянским врачом И.Ройтером, который обратил внимание на череду странных смертей в семье своей супруги. Всего от симптомов, напоминающих психическое расстройство, умерло четыре ее члена семьи. Все четыре случая имели схожие симптомы возникновения и одинаковый итог.
Только после смерти четвертого заболевшего ему было разрешено провести вскрытие. В результате были сделаны первые попытки назвать причину заболевания.
Как оказалось, смертельная болезнь поражала только представителей семьи, в которой она была диагностирована. История выглядит довольно жутко и мистически, но на самом деле мистики тут не больше, чем в детском стихотворении про мячик и девочку Таню.
Все дело в генетической мутации, и виной всему двадцатый ген, который в результате генетических изменений на клеточном уровне осуществляет подмена, необходимого человеческому организму аспарагина на аспарагиновую кислоту. А аспарагиновая кислота, в свою очередь, провоцирует изменения в белковых молекулах, которые в результате превращаются в прионы.
Аспарагин – производная аспарагиновой кислоты
Прион – белок с аномальной структурой
Данные прионы начинают повсеместно образовываться в человеческом организме, что приводит к образованию своеобразных бляшек в головном мозге, а именно в отделе, отвечающем за сон. Данные бляшки в прямом смысле налипают на головной мозг, что и ведет к необратимым последствиям.
Болезнь передается на генном уровне от родителей к детям. Причем, если у одного из родителей диагностирована фатальная семейная бессонница, то риск передачи болезни равен 50%, а если оба родителя страдают данным заболеванием, то возможность заболеть возрастает до 75-100%.
Врачи предупреждают, что фатальная семейная бессонница представляет собой серьезную угрозу для определенных групп людей. Прежде всего, это касается тех, кто имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Если в семье уже были случаи бессонницы, риск возрастает. Также опасности подвержены люди, страдающие от других неврологических расстройств, таких как болезнь Альцгеймера или Паркинсона. Врачи отмечают, что симптомы могут проявляться в виде нарушений сна, тревожности и даже психозов. Поэтому важно внимательно следить за состоянием здоровья и при первых признаках обращаться за медицинской помощью. Профилактика и ранняя диагностика могут существенно снизить риск развития этого опасного состояния.
Что может свидетельствовать о наличии болезни
Более подробное изучение болезни началось в 90-х годах нашего столетия, и достигли значимых результатов. Доктора определили причину возникновения, но до настоящего момента не могут найти действенное средство против болезни.
Согласно медицинской теории данный недуг может развиться спонтанно у любого человека, однако, это всего лишь теория и научно обоснованных подтверждений она до настоящего времени не нашла.
Как правило, болезнь дает о себе знать к 50 годам и съедает человека за шесть месяцев — год. Развитие болезни протекает в течение 4 стадий, каждая из которых плавно вытекает из предыдущей.
Первая стадия
У человека появляется чувство бессонницы. Несмотря на желание, больной не может погрузиться в сон. Прием снотворных средств не дает должного эффекта. В результате длительного отсутствия сна у больного развиваются изменения неврологического характера. Возможно повышенное потоотделение и слюнотечение. Диагностируется внезапное повышение или понижение температуры.
Длительность первой стадии – до 4 месяцев
Фатальная семейная бессонница — это редкое, но крайне серьезное заболевание, которое вызывает множество вопросов и опасений. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и страхами. Многие отмечают, что болезнь может передаваться по наследству, что вызывает тревогу у членов семьи, особенно у тех, кто уже сталкивался с подобными случаями. В социальных сетях можно встретить обсуждения о том, как важно следить за симптомами, такими как бессонница и изменения в поведении. Некоторые эксперты подчеркивают, что ранняя диагностика и генетическое тестирование могут помочь в предотвращении развития болезни. В то же время, страх перед фатальной семейной бессонницей заставляет людей искать информацию и поддержку, что способствует повышению осведомленности о данном заболевании.
Вторая стадия
Характеризуется продолжением бессонницы. Под ее воздействием у человека начинают развиваться всевозможные фобии. Возможны приступы панических атак. Нарушения в двигательных функциях и координации движения.
Длительность второй стадии – 3–5 месяцев
Третья стадия
Фатальная бессонница постепенно «съедает» человеческие ресурсы. Для полноценной жизнедеятельности человеку требуется здоровый сон, а при его отсутствии организм задействует внутренние ресурсы, что приводит к стремительному старению и болезненной худобе. На данной стадии отмечается отсутствие контроля у больного над своими естественными функциями (мочеиспускание, дефекация).
Длительность третьей стадии – до 3 месяцев
Четвертая стадия
В результате необратимых процессов в организме человек приобретает слабоумие, перестает реагировать на внешние раздражители. Замыкается в себе и фактически превращается в «овощ». В результате ослабления иммунитета человек приобретает инфекционные болезни, которые в том числе являются ускоряющим летальный итог фактором.
В таком состоянии человек может находиться до 6 месяцев, после чего наступает смерть.
Таким образом, фатальная семейная бессонница является серьезным заболеванием, от которого, к большому сожалению, не придумано лекарство. Пугает неизвестность, ведь согласно теории болезнь может развиться у любого человека.
Тем не менее наличие данной болезни лишь у представителей 40 семей является хорошей статистикой для остальных 7 млрд человек, проживающих на земле.
Вопрос-ответ
Сколько живут люди с фатальной семейной бессонницей?
Фатальная семейная инсомния – следствие аутосомно-доминантной мутации в PRNP гене. Средний возраст начала заболевания составляет около 40 лет. Продолжительность жизни составляет от 7 до 73 месяцев.
От чего появляется фатальная семейная бессонница?
Причины фатальной семейной бессонницы. Главная причина фатальной семейной бессонницы — мутация в гене PRNP, которая приводит к образованию в мозге патологических белков прионов. В норме прионы безвредны для человека — они входят в состав клеточных оболочек.
Можно ли вылечить фатальную семейную бессонницу?
Фатальная семейная бессонница до сих пор остается неизлечимой болезнью. Несмотря на все усилия медицины, не существует эффективного лечения данного расстройства. Врачи прибегают к вынужденно-паллиативной терапии, симптоматическим мерам, направленным на поддержание жизненных функций и коррекцию психических нарушений.
К кому идти из-за бессонницы?
Если Вас беспокоит бессонница, лучше всего сначала обратиться к врачу общей практики (семейному врачу или терапевту). Если будет выявлено психогенное происхождение бессонницы, Вам потребуется консультация врача-невролога или психотерапевта. Самостоятельно прибегать к использованию снотворных препаратов нежелательно.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на свои привычки перед сном. Избегайте употребления кофеина и алкоголя за несколько часов до сна, так как они могут ухудшить качество сна и способствовать бессоннице.
СОВЕТ №2
Создайте комфортную атмосферу для сна. Убедитесь, что ваша спальня темная, тихая и прохладная. Используйте удобные матрасы и подушки, чтобы улучшить качество сна.
СОВЕТ №3
Регулярно занимайтесь физической активностью. Умеренные физические нагрузки в течение дня могут помочь улучшить качество сна, но старайтесь избегать интенсивных тренировок непосредственно перед сном.
СОВЕТ №4
Если вы заметили, что бессонница становится хронической, не стесняйтесь обратиться к специалисту. Психолог или врач может помочь выявить причины бессонницы и предложить эффективные методы лечения.