Расширение воротной вены

    Введение

    Еще совсем недавно, до активного внедрения в клиническую практику современных лучевых и гистологических методов исследования случаи прижизненного выявления аневризмы воротной вены считались казуистическими. Стремительное развитие лучевых методов исследования – ультразвуковой диагностики, мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также прижизненной пункционной биопсии в последние годы позволили улучшить возможность диагностики этой редкой клинической патологии [1]. Аневризма воротной вены наблюдается с вовлечением как внепеченочной, так и внутрипеченочной части вены. Наиболее часто аневризмы встречаются у лиц старшей возрастной группы, развиваясь на фоне хронических заболеваний печени и синдрома портальной гипертензии, с одинаковой частотой у мужчин и женщин [2]. Аневризмы системы воротной вены встречаются крайне редко, с распространенностью 0,6 на 1000 человек и составляют 3% всех венозных аневризм [3, 4]. В известной нам литературе имеются единичные сообщения о клинических особенностях аневризм воротной вены у лиц зрелого возраста, а случаи выявления данной патологии у лиц молодого возраста представляют большую редкость. Именно поэтому описываемый клинический случай может иметь определенный научный и практический интерес.

    Наблюдение

    С 2009 г. регулярно на амбулаторном приеме у гастроэнтеролога в Омской городской поликлинике № 12 наблюдается пациентка К., 30 лет, с жалобами на снижение аппетита, ощущение горечи во рту после погрешности в диете, эпизоды носовых кровотечений на фоне повышенной физической нагрузки, боли в правом подреберье давящего характера без четкой связи с приемом пищи, усиливающиеся в положении на правом боку, вздутие и урчание по ходу кишечника.     Из анамнеза заболевания известно, что пациентка считает себя больной с лета 2009 г., когда на сроке беременности 6–7 нед. впервые случился эпизод рвоты содержимым в виде «кофейной гущи» и по неотложной помощи она была доставлена в больницу скорой медицинской помощи № 1 города Омска. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) выявлена спленомегалия, по данным фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) – эрозивный гастрит, проведен эндоскопический гемостаз, выписана в удовлетворительном состоянии. В течение всей беременности сохранялась анемия, курсами принимала препараты железа. В январе 2010 г. произошли самостоятельные роды. 2011 г. эпизодически беспокоили приступы острых болей в животе, неоднократно госпитализировалась в срочном порядке в стационар для исключения острой хирургической патологии. В конце 2011 г. вновь отмечен эпизод рвоты с примесью крови, тогда же методом ФГДС впервые выявлено варикозное расширение вен III степени, при УЗИ выявлены спленомегалия (70 см²), аневризма воротной вены, а по результатам мультиспиральной компьютерной томографии с болюсным усилением – кавернозная трансформация воротной вены (рис. 1). Выставлен диагноз: цирроз печени неуточненной этиологии. Проведено комплексное дообследование для выявления причины поражения печени (маркеры вирусных гепатитов HBsAg отр., anti-HBsAg отр., HBeAg отр., anti-HBeAg отр., anti-HCV сумм отр.; ПЦР РНК HCV отр., ДНК HBV отр., РНК HDV отр.; аутоиммунный печеночный профиль – без особенностей; МСКТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным усилением от 19.11.2011: печень однородной эхоструктуры, селезенка 117×65×173 мм, резкое расширение портальной вены). В декабре 2011 г. обследована в отделении портальной гипертензии Западно-Сибирского медицинского центра ФМБА России города Омска: лейкопения, тромбоцитопения, повышение аминотрансфераз до 4-х норм. 15.12.2011. выполнено эндоскопическое лигирование вен пищевода (осложнилось кровотечением, остановлено консервативно). В марте 2012 г. при обследовании в терапевтическом отделении ГКБ № 1 Омска: гемоглобин 114 г/л, лейкоциты 2,9×10⁹/л, тромбоциты 83×10⁹/л, АлАТ 140 U/L, АсАТ 220 U/L, щелочная фосфатаза (ЩФ) 430 U/L, гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТП) 480 U/L; по УЗИ – портальная вена 17 мм, признаки кавернозной трансформации воротной вены, спленомегалия (100 см²); лечение (лактулоза, пропранолол, спиронолактон, урсодезоксихолевая кислота) без должного эффекта. апреле 2012 г. консультирована в отделении портальной гипертензии ГКБ № 20 (Москва), решено продолжить консервативную терапию. В течение 2013 г. чувствовала себя удовлетворительно, эпизодов кровотечения не было, в лабораторных тестах сохранялись анемия (гемоглобин до 111 г/л), повышение АлАТ до 3-х норм, повышение ЩФ до 2-х норм. Несмотря на удовлетворительное самочувствие в этот период, по результатам УЗИ отмечалась отрицательная динамика – расширение ствола воротной вены до 30 мм, по результатам ФГДС – варикозное расширение вен пищевода III степени, варикозное расширении вен желудка I–II степени, признаки портальной гастропатии. В апреле 2014 г., учитывая отрицательную динамику по данным инструментальных методов обследования, пациентка была направлена на оперативное лечение в ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России (Москва), где при дообследовании установлено наличие аневризмы воротной вены со сдавлением гепатикохоледоха и формированием подпеченочного портального блока, подтверждена кавернозная трансформация сегментарных ветвей воротной вены, данных за цирроз печени при пункционной биопсии печени не получено. 07.05.2014 пациентке было проведено оперативное вмешательство – парциальное сплено-ренальное шунтирование, лигирование левой желудочной вены, холецистэктомия, формирование бигепатикоэнтероанастомоза на выключенной по Ру петле. писана в удовлетворительном состоянии. Последняя явка на прием 16.06.2017. При обследовании в биохимическом анализе крови: АлАТ 133 U/L, АсАТ 92 U/L, ЩФ 468 U/L, ГГТП 166 U/L. На фоне лечения (диуретики, антикоагулянты, ингибиторы протонной помпы, гепатопротекторы разных групп, ферменты) сохраняются общая слабость, периодические эпизоды болей в эпигастрии. Обратилась для определения дальнейшей тактики лечения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание анемии;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда – острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» – кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем – необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве – не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток – менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног – «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

Видео: портальная гипертензия в программе “Жить здорово”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Портальная гипертензия часто обусловлива­ет расширение воротной вены и висцеральных вен. Однако при достаточном коллатеральном оттоке крови может не быть значительного расширения. В редких случаях встречается рас­ширение системы воротной вены без порталь­ной гипертензии. Поэтому нужно всегда про­верять признаки коллатеральной циркуляции и сопровождающие находки у пациентов с рас­ширенными висцеральными венами и подо­ зрением на портальную гипертензию. Коллатерали между висцеральными венами и системой полых вен могут образовываться на разном уровне. Первую группу коллатералей образуют области стыка между защитным и резорбтивным эпителием в пищеводе и анусе. Околопупочные коллатерали дренируют кровь из воротной вены прямо в подкожные вены пупка.

В брюшной полости и забрюшинном пространстве могут формироваться различные пути коллатерального оттока крови с участием гонадных вен, коллатерали между брыжейкой и поясничными венами или венами абдоми­нальной стенки, диафрагмальными венами и даже венами в послеоперационной рубцовой ткани. Наконец, имеется возможность образо­вания естественных шунтов между селезеноч­ной или желудочными венами и левой почеч­ной веной. Такие шунты могут быть достаточ­ но крупными, чтобы снизить давление в во­ротной вене почти до нормального, несмотря на заметное уменьшение кровотока в ворот­ной вене в направлении печени. Однако круп­ные порто-кавальные шунты могут вести к эн­цефалопатии или к септицемии кишечной микрофлорой.

• КТ-морфология

Прямые морфологические симптомы пор­тальной гипетензии — это расширение воротной вены (> 13 мм), селезеночной вены (> 10 мм) или верхней брыжеечной вены (рис. 1 а). На нативных срезах варикозное расширение вен можно спутать с неконтрастированными петлями кишечника, увеличенными надпочечниками и другими объемными поражениями. Варикозные узлы могут иметь диаметр больше, чем аорта. Их можно распознать после внутривенного контрастирования, но слишком раннее сканирование приводит к неполному заполнению контрастным средством венозной системы внутренностей.

Варикозное расширение вен пищевода являет­ся наиболее частым осложнением портальной гипертензии. Эти вены образуют анастомозы между системой висцеральных вен и системой непарной вены через дно желудка и слизистую оболочку пищевода. Передняя ветвь левой же­лудочной вены дренируется в вены, располо­женные в стенке пищевода, что ведет к утол­щению последней с заметным накоплением контрастного средства в центральной части стенки поблизости от просвета пищевода. Зад­няя ветвь дренируется в непарную вену через параэзофагеальные вены, которые образуют множественные контрастирующиеся тубулярные структуры в околопищеводной клетчатке. Они имеют сообщения с венами пищевода че­рез перфорирующие вены, которые редко вид­ны при КТ. Параэзофагеальные варикозные узлы могут не поддаваться склерозирующей терапии и вести к ранним рецидивам варикоз­ного расширения вен пищевода. Крупные параэзофагеальные узлы иногда обусловливают картину патологического образования в средостении и формируют варикозные аневризмы. Коллатерали между венами кардии и диафрагмы могут быть относительно неболыиими (средняя величина <3 мм).</p>

Прослеживая вены пищевода вниз, в брюшную полость, можно демонстрировать желудочные коллатеради, обычно коронарные вены и короткие желудочные вены. Аноректалъные варикозные узлы образуют анастомозы между нижней брыжеечной веной и ректальными венами из системы внутренней подвздошной вены. В то время как ректальные варикозные узлы часто нельзя оценить при КТ, параректальные легко обнаруживаются. В результате аноректального шунтирования могут быть увеличены нижняя брыжеечная вена или внутренние подвздошные вены. Коллатерали между нижней брыжеечной веной и внутренними подвздошными венами могут образовывать варикозные узлы также в толстой кишке, однако они встречаются гораздо реже, чем ректальные. Коллатерали вдоль старых путей облитерированной пупочной вены обусловливают увеличение одной или нескольких околопупочных вен. Эти вены выходят из печени как прямое продолжение проксимальной части левой ветви воротной вены и образуют анастомозы с поверхностными верхней и нижнией эпигастральными венами (рис. 2 б). Коллатерали распространяются на грудную стенку и вниз к паховым областям, образуя картину головы медузы.

Околопупочные варикозные узлы видны у пациентов с внутрипеченочной или постпеченочной обструкцией портального кровотока (цирроз печени, хронический синдром Бадда—Киари). Крупные подкожные варикозные узлы встречаются очень часто и могут осложнять лапаротомию. К коллатералям между висцеральными венами и венами забрюшинного пространства или брюшной стенки относятся анастомозы между капсулой печени и диафрагмой, а также находящиеся в селезеночно-почечной связке или между большим сальником и венами брюшной стенки, поясничными венами и венами в послеоперационных рубцах. Наблюдаются также паракавальные анастомозы. Описаны коллатерали с легочными венами. У женщин может сформироваться обходной путь оттока между брыжеечными и яичниковыми венами. Коллатерали вокруг общего желчного протока могут представлять угрозу для жизни при эндоскопической холецистэктомии.

Локальная окклюзия висцеральных вен обусловлена опухолью или тромбозом и ведет к сегментарной портальной гипертензии с локальными коллатералями (рис. 1 в). Спонтанный сплено-ренальный шунт представляет собой относительно частую находку при длительной портальной гипертензии. Он образуется между системой воротной вены и левой почечной веной или прямо из селезеночной вены или через дифрагмальные, панкреатические, желудочные вены и вены левого надпочечника. Типичной КТ-находкой является расширенная левая почечная вена. У некоторых пациентов обнаруживаются короткие анастомозы между селезеночной и левой почечной венами (рис. 1а), тогда как у других коллатерали в левом верхнем квадранте живота могут быть настолько извиты, что их трудно проследить на поперечных срезах. В таких случаях помогают дисплей изображении в кинорежиме или использование MIP и VRT.

Изображение номер 1 Портальная гипертензия. (а) Расширенная брыжеечная вена и спонтанный селезеночно-почечный шунт (головки стрелок), на который указывает заметно расширенная левая почечная вена. За­ метьте окклюзию воротной вены (стрелка) печеночно-клеточным раком. (6) MIP околопупочных колла­ тералей с тонким слэбом (4×1/6). (в) Объемное представление коллатералей через желудочно-сальни- ковую вену у пациента с окклюзией селезеночной вены раком поджелудочной железы (3/5/2).

Изображение номер 2

Обсуждение Случая: Пациент 25 лет тошнота, рвота, боль в брюшной полости КТ живота 25-летний пациент с кистозным фиброзом (CF), синдромом кишечной непроходимости в дистальной части. Далеко зашедший цирроз печени (в структуре печени узлы) и обширное дилатация коллатералей портальной системы, как осложнение портальной гипертензией. Спленомегалия. Также обратите внимание на полную жировую атрофию поджелудочной железы — как особенность проявления муковисцидоза. Тонкая кишка расширена и заполнена жидкостью кишечника вплоть до дистального отдела подвздошной кишки.

Материал взят 1) Матиас Прокоп Михаэль Галански Спиральная и многослойная компьютерная томография 2) radiopaedia. Org

Источник: 24radiology.ru